Девочка умерла маленькая, а вот скандал раздули большой
27 апреля 2025 года в социальных сетях появилось видео, на котором женщина делает сердечно-легочную реанимацию маленькой девочке на фоне писка приборов. Буквально несколько черно-белых секунд, заснятых видеоняней и выложенных зачем-то в сеть. Под постом — скорбная перепись из эмодзи со сложенными ладошками и тексты: «Прости, малышка, мы не успели». А еще проклятия в адрес убийц. Почему смерть ребенка вызвала такую реакцию?
Дела давно забытые, дела почти былинные
Сделаем шаг назад и вернемся в 2020 год.
Если всему миру 2020 год запомнится только пандемией, в России он ознаменовался еще одним явлением — сетевые сборы вышли на оперативный простор. Социальная изоляция, стресс, неуверенность в будущем — и вуаля, «игрушка» декретниц завоевала массы. Первыми и самыми активными среди них оказались сборы на сказку: на волшебный американский укол, якобы излечивающий спинальную мышечную атрофию (СМА). Всего 150 миллионов рублей (2,1 млн долларов) — и случится чудо, до того парализованный ребенок встанет и пойдет. Так уверяли звезды и СМИ.
Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это редкое наследственное заболевание, которое приводит к постепенной потере нервных клеток (мотонейронов), отвечающих за управление мышцами. Это вызывает ослабление и атрофию мышц, что ведет к ухудшению двигательных функций, включая ходьбу, глотание и дыхание. На данный момент существует три препарата, приостанавливающих развитие болезни: онасемноген абепарвовек (торговое наименование золгенсма), нусинерсен (торговые наименования спинраза и лантесенс), рисдиплам (торговое наименование эврисди). Онасемноген абепарвовек применяется однократно, нусинерсен и рисдиплам пожизненно. Ни один из них не приводит к восстановлению утраченных моторных функций.
Но где много собирают, там много и воруют, и сборы на золгенсму не стали исключением. Да и заламывания рук с обвинениями государства, бросившего детей умирать, когда совсем рядом есть спасение, на фоне пандемии смотрелись как-то не очень.
Так что, когда в январе 2021 года был подписан Указ о создании государственного фонда «Круг добра», который должен был закупать в том числе и золгенсму, многие вздохнули с облегчением: и воровать будут меньше, и дети гарантированно и вовремя лечение получат.
Впрочем, создание фонда не остановило сборы. Собирали, собирают и будут собирать. Имеет право честная мама не верить в государственный фонд? А когда ребенок получит лечение, оставить все деньги себе на дальнейшую реабилитацию. Учитывая, что в самом громком скандале в сборе пропало около 25 миллионов, и человеку, их «пропавшему», ничего не было, схема была вполне рабочая.
Так случилось и с Аллусей (имя изменено) из Астрахани.
Девочка родилась в декабре 2020 года, а уже в сентябре 2021 был открыт сбор на волшебный укол за границей. Если верить хронологии, выложенной родителями, девочка получила спинразу сразу после постановки диагноза, но ей она не особо-то помогла: к своим 10 месяцам Аллуся успела перенести две клинических смерти, переболеть ковидом, находилась на ИВЛ, отставала в моторном развитии, а позже ей была установлена и гастростома. Причем вторая клиническая смерть, отек мозга, утрата имевшихся двигательных навыков произошли после начала приема препарата.
В России малышка кандидатом на волшебный укол не была: по действующему консенсусу, пациенты, нуждающиеся в механической вентиляции легких более 16 часов в сутки, с гастростомой или отсутствием функции глотания, с тетраплегией (параличом всех конечностей) и отсутствием реабилитационного потенциала, с тяжелой постгипоксической энцефалопатией получить золгенсму не могут.
Работу патогенетических препаратов от СМА можно описать на пальцах. Представьте, что у вас есть горная деревня с гномами. Туда ведет единственная дорога. Однажды ее завалило, гномы начали умирать с голоду. Нусинерсен и рисдиплам — это вертолеты с продовольствием, которые прилетают и скидывают еду. Нусинерсен раз в четыре месяца, рисдиплам каждый день. А золгенсма — отряд саперов, который взорвет завал. Но ни вертолет с едой, ни отряд саперов не смогут оживить уже умерших гномов. Так и с мотонейронами. Если пациент не может сам дышать, у него парализованы глотательные мышцы, он сам парализован, да и мозг пострадал от дыхательной недостаточности — никакое самое дорогое лекарство его на ноги не поднимет и не вернет все, как было.
Но когда грубая медицинская правда мешала врать жертвователям? Так что даже в декабре 2024 недобросовестные (или некомпетентные?) журналисты продолжали писать, что золгенсма поставит Аллусю на ноги. В одном абзаце упоминали, что все игры четырехлетнего ребенка — это сжимать пальчиками игрушку, даже не манипулировать ею, а в следующем — мол, только денег и не хватает, чтобы ребенок выздоровел. На совести этих же людей стоит оставить рассказы об опережающем развитии детей со СМА в целом и Аллуси в частности — в реальной жизни все совсем не так, почти у половины детей с ранним началом СМА развиваются проблемы с развитием нервной системы. Речь идет о задержках развития речи, интеллектуальных нарушениях, трудностях с социальной коммуникацией.
Чудо-доктор
Ни один сбор не обходится без врача, уверенно заявляющего, что кругом коллеги-убийцы, и только он знает, как спасти пациента. Был такой врач и в истории золгенсма-сборов.
Так кто же, какой врач назначил Аллусе золгенсму и обвинил коллег в нежелании лечить ребенка?
Зовут его Александр Курмышкин, в социальных сетях он представляется как врач, невролог, иммуногенетик (несуществующая специализация), кандидат медицинских наук, специалист в лечении редких (орфанных) заболеваний. Удивительно, но это тот же самый специалист, что сперва назначил ее мальчику А, не имея на это никаких прав и от имени конторы без лицензии, а потом рекомендовал принимать рисдиплам после золгенсмы другому мальчику.
Именовать себя этот дивный доктор предпочитает «доверенным врачом», а не лечащим. Потому что с доверенного какой спрос, закон такого понятия не знает, и, значит, ответственности у доктора за рекомендации примерно как у воробышка, чирикающего на крыше. Но звучит красиво, клиентам нравится, а разницы они не понимают и понимать не хотят. Только возмущаются, отчего же это их волшебного специалиста не пускают на врачебные комиссии и не вводят в экспертные советы.
В 2024 году Курмышкин стал специалистом не только по СМА, но и по муковисцидозу, орфанному генетическому заболеванию, при котором нарушается работа желез внешней секреции и больше всего страдают дыхательная и пищеварительная система. Так-то этим заболеванием занимается пульмонолог, но в прошлом году в стране появился дженерик таргетной терапии ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор, и невролог не смог пройти мимо пациентов, испугавшихся, что вместо привычного оригинального препарата их будут лечить чем-то другим.
И вот тут к медицинским аспектам добавляются экономические.
Круг добра и экономика
У решения создать Круг добра есть еще один интересный эффект: экономический.
Вложения в современные фармкомпании, даже если мы говорим о налаживании производства по чужим технологиям, требуют миллионов и миллиардов. Цена только растет, если появляются свои исследования и разработки. И если у препарата или метода лечения нет очевидного рынка сбыта, никому не интересно вкладываться в НИОКР. Ну разработаешь ты препарат для лечения болезни Канаван или синдрома Дауна, и что? Что ты с ним делать-то будешь? Как вернешь вложения?
Но стоит появиться заинтересованному потребителю, как ситуация меняется. В России для орфанных препаратов таким «гарантированным покупателем» стал фонд «Круг добра».
Когда врачи знают, что они могут выписать лечение за миллионы рублей в год и не получить истерику в местном Минздраве — они будут охотнее назначать это лечение. Если же и вовсе есть механизм отдельного финансирования, и назначения для детей идут почти в автоматическом режиме — то желающие что-то строить и изобретать появятся еще быстрее. Конкуренция, в свою очередь, неизбежно приводит к снижению цен и возможности для оптового покупателя получать скидки и выгодные условия.
Что мы и видим: «Круг добра» успешно торгуется, контракты по закупке зарегистрированных дешевеют на наших глазах на треть, с 17 млрд до 11 млрд как произошло с ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор, при этом победитель аукционов уверенно говорит о планах построить завод в России.
До привычного западному уху «разделения рисков», когда факт полной оплаты напрямую зависит от бессобытийной выживаемости пациента в течение нескольких лет еще далеко, но лиха беда начало.
С 2021 по май 2025 года Круг добра получил более 413 млрд рублей для помощи подопечным (из них более 200 млрд только в прошлом году) и оказал помощь более чем 28 тысячам детей. Одну только золгенсму получило за это время более 300 человек.
Дженерик нусинерсена
Раз есть спрос — будет и предложение. И в прошлом году фармкомпания «Генериум» объявила о создании аналога нусинерсена, вышедшего на рынок под торговой маркой лантесенс. Как и положено, стоит он дешевле оригинального препарата: 3,85 млн рублей за упаковку, что на 25% ниже стоимости спинразы, составляющей 5,14 млн рублей.
Лантесенс был зарегистрирован в полном соответствии с правилами, принятым на уровне Евразийского экономического союза (ЕАЭС), и в целом согласующимся с международной практикой. По ним допускается освобождение от in vivo-исследований биоэквивалентности дженерика, если установлено полное соответствие состава активного вещества и вспомогательных веществ, препарат имеет такую же концентрацию и объем, идентична форма выпуска и способ введения (например, внутримышечно или внутривенно), доказана фармацевтическая эквивалентность и соответствие критериям качества. Лантесенс вводится через люмбальную пункцию, и, следовательно, минует этапы, на которых могут возникнуть различия в абсорбции, как это бывает с таблетками или капсулами. Исключение исследований in vivo не снижает требований к безопасности или эффективности, а экономит время и делает терапию доступнее. Что мы и видим по пострегистрационным данным. Да и пациенты, которым лантесенс подошел больше, тоже есть. И механизмы смены терапии, если дженерик не подошел по той или иной причине, отработаны.
И надо бы радоваться, ведь это детей со СМА обеспечивает «Круг добра», взрослые пациенты всегда имели сложности с обеспечением столь дорогим лечением. Но вместо этого граждане предпочли завыть от ужаса и начать искать, кто же их хочет загубить. Так в обычной войне патентов сторону производителя оригинального препарата поддержало пациентское сообщество, правда в дальнейшем эта статья была опровергнута самим изданием.
Пляски на костях
А 27 апреля умерла Аллуся. Родители жаловались на респираторную инфекцию, описывали экстренную госпитализацию с одышкой в больницу, рост «микрофлоры», как они это назвали, в трахеостоме. В больнице ребенок пробыл с 17 по 22 апреля.
Но доктор Курмышкин обвинил в смерти тяжелейшего ребенка не болезнь как таковую, а перевод ребенка на лантесенс, состоявшийся в середине марта. Если в процессе сбора на волшебную золгенсму спинраза была недостаточно хороша, и жертвователям не забывали регулярно напоминать, что вторая клиническая смерть, отек мозга и даже установка гастростомы случились именно на ней, то теперь она превратилась в чудо-препарат, а дженерик лантесенс стал исчадием зла. Спинраза даже как-то внезапно приобрела свойства иммуномодулятора и повысила иммунитет Аллусе до невиданных высот — Курмышкин, ничтоже сумняшеся, рассказал об этом изданию-нежелательной организации. Забыв, впрочем, упомянуть, что респираторные заболевания у ребенка с трахеостомой дело обычное. Аллуся болела настолько часто и серьезно, что ввод лантесенса в марте пришлось откладывать из-за очередного ОРВИ.
Сумел Курмышкин сделать и то, что вообще не многим дано — переплюнуть в танатофилии украинских волонтеров.
Как отключить у людей критическое мышление? Показать им нечто страшное. И вот мы видим на странице «доктора» Аллусю в гробу крупным планом, отпевание Аллуси, снова открытый гроб во всех деталях, родители, последний раз целующие свою дочь… И красной нитью мысль в постах — виновата не болезнь, виноват российский препарат! Доказательств нет, после введения прошло больше месяца, но Курмышкин точно знает.
И на этом фоне незаметно прошла совсем другая смерть. Тоже собиратели на золгенсму, двое детей, оба больны. Старший ребенок внезапно умер. Но он получал спинразу, а не лантесенс, и поэтому его гибель осталась личным делом семьи — не вписывается в нужную картину.
Как не вписывается в нее и мальчик Артем, умерший прошлой весной от респираторного заболевания — он же получил волшебную золгенсму, и, значит, врачи его неправильно лечили, раз он все равно умер.
Лечение СМА и смерти
Правда же заключается в том, что несмотря на все терапии и разработки, СМА по-прежнему остается смертельным заболеванием. Мы, человечество, в самом начале пути, который когда-нибудь может привести к победе над генетическими болезнями.
Люди умирают на любой и после любой терапии. Корректно говорить и писать, что умерший находился на той или иной терапии и получал то или иное лечение. Пациенты со СМА не исключение. С момента, когда лечение стало доступно в России, известны умершие и после получения золгенсмы, и получавшие спинразу, лантесенс и эврисди. И пока что врачи, имеющие доступ к полной статистике, не видят, чтобы на смертность влиял выбор того или иного препарата. А вот связь с состоянием больного на момент начала терапии отмечают. Бьется в истерике только Курмышкин, предлагая тревожащимся пациентам менять нусинерсен на рисдиплам под своим чутким руководством и дожидаться некоего пролонгированного нусинерсена от производителя спинразы. Что будет если «прыгать» с одного патогенетического препарата на другой под влиянием страха, а не противопоказаний? Неизвестно. Эксперимент доктор проводит in vivo на наших глазах.
95 миллионов на чудо
А что с деньгами, мы ведь начали со сбора?
Достоверно, сколько было собрано «на золгенсму для Аллуси», неизвестно.
По слухам, первая команда волонтеров ушла из сбора, не получив убедительных ответов на вопросы, где физически лежат собранные к тому времени средства и сколько их. Якобы, семья не доверяла банкам и хранила средства дома, под матрасом, потому и отчитаться не могла.
Последняя сумма собранного, озвученная в соцсетях — 95 млн рублей. За время сбора семья успела переехать в Питер — мол, тут климат для ребенка, постоянно болеющего респираторными заболеваниями, лучше, чем в Астрахани. После смерти ребенка собирались какие-то средства на похороны и покупку места на кладбище. Глава семьи пошел дальше. Уже после похорон он попросил дать семье денег на поездку на кладбище и букеты цветов и легко переходил на угрозы и мат в адрес высказывающих недоумение, как так — 95 млн вроде есть, сам тоже мужик с руками-ногами, а 81 рубля на метро нет.
Отправить собранные миллионы на лечение других детей или перевести в «Круг добра», который оплачивал лечение Аллуси, семья не торопится. Как пишет мать: «все вопросы после 40 дней» и посылает бывших жертвователей на три буквы, объясняя прямым текстом, что это раньше она была сдержанная, а теперь ей стесняться нечего.
И хотелось бы верить, что деньги в целости и сохранности лежат на срочном депозите, срок которого истечет аккурат к 40 дню со смерти ребенка… И что собрано столько, сколько показано… Но получается почему-то с трудом.
Выводы и итоги
Смерть Аллуси стала поводом не только для скорби, но и для продолжения сборов, требований и обвинений. Вместо того чтобы сосредоточиться на реальном, изначально крайне тяжелом, состоянии девочки, родители использовали её образ как символ «неудавшегося спасения», чтобы мобилизовать жертвователей. Финансовых отчетов не было при жизни ребенка, не появились они и после смерти.
Александр Курмышкин в этой и других историях выступает не просто как советчик, а как активный пропагандист дорогостоящих импортных препаратов. Он выходит далеко за рамки допустимого для врача, но вполне понятного для фармпредставителя, коим он был до того, как стал продвигать золгенсму и спинразу на российский рынок как представитель пациентского сообщества. Он систематически дискредитирует аналоги препаратов, даже когда те соответствуют всем нормам и одобрены регуляторами. Он предлагает своим читателям эмоции, а не факты, играет на страхах и предубеждениях.
И чем дальше, тем больше он выглядит не «правозащитником от медицины», коим хочет казаться, а откровенным фармлоббистом западных компаний.
Родители, под влиянием Курмышкина и других так называемых экспертов, воспринимают только импортные препараты как «настоящее лечение». Их установка: «только золгенсма», «только спинраза», «не лантесенс!» — не имеет под собой медицинских оснований, но усиливает страх перед отечественными лекарствами. Они не понимают и не хотят понимать, что только лекарственная независимость и налаженное производство внутри страны гарантирует их детям получение лечения вне зависимости от политических штормов.
Благотворительность, подогреваемая эмоциями и манипуляциями, становится источником хаоса и разочарований. То, что кажется правозащитой, при внимательном взгляде оказывается фармлоббированием и использованием пациентских организаций для продвижения того или иного препарата.
Тем временем, развитие отечественной фармацевтики страдает от негативного климата вокруг дженериков, хотя именно они могут сделать лечение доступным для большего числа людей. И значит, по итогу страдаем все мы.
Поделиться
Поделиться
